En neurodegenerativ sjukdom som kännetecknas av demens, mild parkinsonism och fluktuationer i uppmärksamhet och vakenhet. Den neuropsykiatriska manifestationer tenderar att föregå uppkomsten av bradykinesia, muskelstelhet och andra extrapyramidal tecken. vanföreställningar och synhallucinationer är relativt ofta i detta tillstånd. Histologic undersökning avslöjar lewy organ i hjärnbarken och hjärnstammen. senila plack och andra patologiska funktioner som kännetecknar Alzheimers sjukdom kan också förekomma.